2007-01-10

Hepatitis Crónica Autoinmune

La hepatitis crónica autoinmune, llamada también hepatitis crónica activa lupoide, se presenta predominantemente en adultos, aunque una variante, la hepatitis con presencia de anticuerpos anti Liver Kidney Microsomales (anti LKM) es más frecuente en niños.

Las mujeres son afectadas desproporcionalmente con una relacion mujer a hombre de 7 a 1 y la evidencia de una predisposición genética la da una asociación con HLA A1,HLA B8, HLA DR3 y/o HLA DR2 en todas las formas principales de la enfermedad.

En general, la hepaptitis crónica definida como una enfermedad hepática morfológica, bioquímica y clínica de más de 6 meses de duración. La diferenciación entre hepatitis crónica activa y persistente es basada en el examen morfológico de una biopsia hepática.

El examen morfológico aparte de confirmar la naturaleza inflamatoria de la hepatopatía crónica también define la presencia o ausencia de cirrosis, la cual es un indicador independiente de pronóstico adverso.

Los criterios de exclusión para el diagnóstico incluyen la ausencia de marcadores serológicos de hepatitis vira, niveles normales de alfa-1 antitripsina y ceruloplasmina (enfermedad de Wilson y la falta de evidencia etiológica de hepatopatía inducida por toxinas, medicamentos, alcohol u otras drogas.

Para el diagnóstico definitivo se requiere la biopsia, sin embargo, hay algunos anticuerpos presentes para los cuales se han desarrollado pruebas de inmunoflourescencia y que ayudan al diagnóstico de una aceptable sensibilidad y especificidad. Entre ellos, tenemos los anticuerpos anti músculo liso (ASMA), anti Liver Kidney Microsome (LKM), anti Liver Soluble Protein (LSP), anti Liver Membrane Antibody (LMA) y los anticuerpos antinucleares (ANA). Basándose en la combinacion de perfiles clínicos y serológicos, tres tipos de hepatitis autoinmune han sido definidas:

La hepatitis autoinmune de tipo I, que tiene mayor incidencia en mujeres adultas, es comúnmente llamada "lupoide" y está frecuentemente asociada con anticuerpos anti músculo liso, anti mitocondriales, anti nucleares y pudiendo los anticuerpos anti proteína soluble hepática (anti LSP) también estar presentes.

La hepatitis autoinmune de tipo II, que ocurre principalmente en niños, es mucho menos frecuente y generalmente se encuentra asociada a alguna enfermedad autoinmune afectando otros órganos. Este tipo de hepatitis tiende a tener una presentación fulminante y está asociada a la cirrosis en mayor proporción que la de tipo I. Tipicamente hay ausencia de anticuerpos anti músculo liso y es notable la presencia de anticuerpos anti Liver Kidney (LKM).

La hepatitis autoinmune tipo III ocurre principalmente en adultos. Estos pacientes no tienen anticuerpos anti músculo liso ni anti LKM. Sin embargo, la mayoría presentan músculos anti LSP y anti LMA.

Finalmente, debe considerarse que la diferencia entre la hepatitis asociada con lupus eritematoso sistémico y la hepatitis cronica activa autoinmune (específica de órgano) puede ser muy difícil. Ambas enfermedades tienen alta incidencia de títulos altos de anticuerpos antinucleares, usualmente de patrón homogéneo. Clínicamente, sin embargo la presencia de enfermedad extra hepática es muy rara en la hepatitis autoinmune no lúpica, así como tambien lo es la presencia de anticuerpos anti DNA, generalmente vistos solo en la hepatitis autoinmune del lupus eritematoso.

Ayuda del Laboratorio Clínico al diagnóstico de hepatitis crónica activa